科学家开发出人类朊病毒病的迷你脑模型

美国国立卫生研究院的科学家利用人体皮肤细胞创造了他们认为是第一个用于研究散发性Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的大脑器官系统或“迷你脑”。

CJD是人类致命的神经退行性脑病，据信是由感染性朊蛋白引起的。它影响了大约百万分之一的人。来自美国国立卫生研究院国家过敏和传染病研究所(NIAID)的研究人员希望人类器官模型能够评估CJD的潜在治疗方法，并提供有关人类朊病毒疾病亚型的更多细节，而不是目前使用的啮齿动物和非人类灵长类动物模型。

人脑类器官是人脑细胞的小球，大小从罂粟种子到小豌豆。它们的组织，结构和电信号与脑组织相似。因为这些脑类器官可以在受控环境中存活数月，所以可以随着时间的推移研究神经系统疾病。脑类器官已被用作研究寨卡病毒感染，阿尔茨海默病和唐氏综合症的模型。

在Acta Neuropathologica Communications发表的一项新研究中，NIAID洛基山实验室的科学家们发现了如何使用来自两名死于两种不同CJD亚型MV1和MV2的患者的样本感染5个月大的睾丸脑器官。感染花了大约一个月的时间来确认，科学家们监测了类器官的健康指标变化，例如代谢，超过六个月。到研究结束时，科学家们观察到接触活动，这是传染性朊病毒繁殖的一种指示，存在于暴露于CJD样本的所有类器官中。然而，用MV2样品感染的类器官的接种比MV1样品更大。他们还报道，MV1感染的类器官比MV2感染的类器官显示出更多的损伤。

科学家还注意到MV1和MV2感染如何在类器官中进化的其他差异。他们计划进一步研究这些差异，以期确定CJD的不同亚型如何影响脑细胞。最终，他们希望学习如何预防细胞损伤并恢复被朊病毒感染损伤的细胞的功能。新系统还提供了在模拟人脑的组织模型中测试CJD潜在疗法的机会。